淋巴结反应性增生性病变12滤泡间区模 [复制链接]

六、Kawasaki’s病：又是一种日本人命名的疾病，也称川崎病。这是一种发生于儿童（高峰：3-4岁）的急性皮疹，病因不明，病变不仅局限于皮肤，又名‘粘膜皮肤淋巴结综合征’，记住这个名字有助于理解它的临床表现和特点，诊断依赖于下列不能用其他原因解释的临床特征：发热且对抗生素无效；双侧结膜炎；口腔粘膜炎症；四肢远端皮肤病变；多形性皮疹和颈部淋巴结肿大。以上六条满足五条可作出诊断。该病可表现为全身血管炎，曾经有提法‘幼年结节性多动脉炎’，尽管大多数患者可痊愈，但患风湿性冠状动脉炎风险明显升高，且1%患者可突发死亡。

组织学特点：淋巴结结构常常完全破坏，可见非肉芽肿性坏死；中性粒细胞可见到，但亦可缺如，伴随有血管炎和小血管血栓形成；背景中还可见非特异性淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞散在分布。鉴别诊断广泛，包括其他原因引起的坏死，如SLE、Kikuchi等等。观察结内血管的纤维素性血栓形成并结合临床病史及表现有助于诊断。

七、炎性假瘤（IP）：这是一种特发性淋巴结反应性病变，年轻成人多见，无性别差异。可出现全身性症状及实验室检查异常。常自限性痊愈，外科切除或抗炎治疗可缓解症状。

主要组织学特点：淋巴结结缔组织网络系统出现纤维炎性病变，可蔓延至结外软组织。小血管增生，组织细胞、肌纤维母细胞增生并混有多种炎细胞。呈模糊的束状或旋涡状排列。淋巴滤泡通常不常见。组化显示以T细胞为主，梭形细胞CD68阳性，Vimentin+/Actin+可明确其肌纤维母细胞性质，随着疾病发展，炎细胞逐渐消失，淋巴结完全被纤维组织所代替。

鉴别诊断主要包括KS、FDC肉瘤、少细胞型ALCL和梅*感染。

八、杆菌性血管瘤病（BA）：免疫缺陷人群特别是HIV患者感染Barconellahenselae或Barconellaquintana可出现皮肤病变、淋巴结肿大偶尔出现肝脾肿大。淋巴结出现由增生的血管组成单个或融合结节，内皮细胞肥胖，间质内颗粒状嗜酸性物质沉积和数量不等的中性粒细胞。Warthin-Starry特染可在嗜酸性物质中检测到缠绕的杆菌，也可通过PCR检测到病原菌。鉴别诊断包括其他血管增生性疾病，免疫缺陷患者必须要首先排除KS，但KS中的血管形成不良，可见细胞呈束状排列和透明小体,另外HHV8阳性有助于诊断。

总之，今天这几种疾病都比较罕见，老实说我也记不住，但我们应该知道淋巴结内可出现呈梭形排列的看上去不像由圆/椭圆形细胞占优势的常见淋巴瘤的形态学改变，到时候查阅书籍，把鉴别诊断的指标做全就可以了。