作者/周娟邵鸣邵岩肖玉珍医院
导读：肝囊肿分为单纯性肝囊肿和多囊性肝病（多囊肝）。多囊肝是一种先天发育异常的肝内囊性病变，起源于肝内迷走胆管、或肝内胆管和肝内淋巴管的发育异常，导致管腔内容物停滞潴留所致。囊肿形成与胆管上皮细胞的过度扩张和液体过度分泌有关，环磷酸腺苷（cAMP）是调控此过程的关键因素。多囊肝大多数累及全肝，囊内含清亮的无胆汁液体，肝表面可见大小不一的灰白色囊肿，肝切面呈蜂窝状，囊肿以右叶多见；囊肿大小可自针尖大小至8～10cm，囊壁薄，内可有清液、浆液、胶状液，有出血或感染时可为血性或脓性，比重常为1.，囊液可多至ml。常伴有其它脏器的多囊病变，以肾脏多见。发病率女多于男，男女之比为1:4，多见于20-50岁。
病例资料
患者蔡某，女，64岁，山西省永济市人，主因“发热、活动后气短、胃区不适3天”于-12-18日入院。
现病史
入院3天前无明显原因出现发热、活动后气短、胃区不适，最高体温39℃，无寒战，无明显的午后低热，并感乏力、食欲不振、恶心、干呕，医院输液治疗3天（具体用药不详），效果欠佳，就诊于我院门诊查出胸腔积液，为求进一步诊治，门诊以“发热肺部感染胸腔积液急性胃粘膜病变？关节炎”收入我科。患者自发病以来精神差，饮食量少，夜间睡眠欠佳，大、小便基本正常。
流行病学史
否认与肝炎患者有密切接触史，否认伤寒、结核等传染病接触史，预防接种史不详；无新冠病人接触史；否认输血史。
既往史
入院1周前因左侧膝关节疼医院，行相关检查后诊断为：左膝关节炎、滑膜炎，给予双氯芬酸钠缓释胶囊（50mg、3次/天）、硫酸氨基葡萄糖胶囊、肾骨片、伸筋片等（共8粒、3次/天）等药物治疗；服药后第3天出现胃区不适。否认高血压、心脏病、糖尿病病史，否认外伤史。否认中*史，否认过敏史。
个人史
生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。
月经史
初潮14岁，月经周期30天，经期4-7天，50岁绝经，既往量、色正常，无痛经史。
婚育史
适龄结婚。其配偶及子女身体健康。
家族史
否认家族中有相关疾病史。
体格检查
全身皮肤无*染，未见蜘蛛痣及肝掌。全身浅表淋巴结未触及。巩膜无*染，双侧甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音。心率次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦，无局限性隆起，无静脉曲张及胃肠蠕动波，未见手术瘢痕。上腹部压痛（-），反跳痛（-），Murphy征（-），腹部未触及肿块。肝、脾肋下未触及，液波震颤（-）。移动性浊音（-），肝区叩击痛（-）。肠鸣音约5次／分。双下肢凹陷性水肿（-）。
辅助检查
胸部CT：两肺下叶背段磨玻璃影考虑坠积效应、主动脉及冠状动脉左支硬化、两侧胸腔少量积液，第9、10胸椎低密度影考虑血管瘤，肝脏多发囊肿（最大灶密度略高，边缘欠清考虑感染，请结合超声检查）；（-12-18医院）。
入院后检查结果
心电图示：窦性心律，正常心电图；心脏彩超示：二尖瓣后叶瓣环钙化；左室舒张功能降低，收缩功能正常；彩色血流示：未见异常；腹部彩超示：1.肝大、肝囊肿；肝右叶高回声，考虑血管瘤；2.胆囊壁毛糙、腔内胆汁透声差；3.左肾囊肿；胃镜检查示：慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。
此患者分析
1.胸部CT提示两肺下叶背段磨玻璃影考虑坠积效应、胸腔积液，结合患者有发热、血沉明显增快，尚不能排除肺结核，建议行胸腔穿刺术抽液明确胸腔积液的性质，以免延误治疗，患者及家属因有创检查不考虑。
2.胸腔积液为胸部或全身疾病的一部分，多见于结核性胸膜炎、炎性胸水、癌性胸水；结核性胸腔积液多为大量积液，结合患者无结核病人接触史，无咳嗽、咳痰、盗汗等无结核中*症状，查体：双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音；白细胞、中性粒细胞CRP、PCT高于正常，多考虑胸腔积液与炎症刺激有关；CEA未见异常基本排除肺恶性肿瘤。
3.类肺炎性胸腔积液一般积液量少，经有效抗生素治疗后可吸收。
结合患者的病史及辅助检查，诊断为：肺部感染胸腔积液慢性非萎缩性胃炎伴糜烂肝囊肿肾囊肿肝血管瘤；给予注射用头孢曲松钠（罗氏芬3g、1次/天）静脉滴注、保护胃黏膜、营养支持等治疗。治疗2天后患者一般情况好转，但仍有发热，最高体温仍达39℃，根据《抗菌药物临床应用指导原则》给予联合盐酸莫西沙星片(0.4g次/天)服用，控制感染。联合用药后当天下午体温下降、当天晚上体温正常，此后患者症状呈明显好转趋势：精神、饮食基本正常，体温正常，肺部啰音基本消失；治疗1周后患者诉下午有发热，测最高体温38℃，喝温水出汗后体温可恢复正常，遂建议患者复查明确病情变化。
复查结果示：血常规：WBC：5.23×/L，RBC：3.17×/L，HGB：g/L，PLT：×/L，NEUT%：62.54%，HCT：34.50%；ESR：70mm/h；胸部CT：主动脉及冠状动脉左支硬化，第9、10胸椎低密度影考虑血管瘤，肝脏多发囊肿（最大灶密度略高，边缘欠清考虑感染）、胆囊结石。
腹部CT提示肝脏多发囊肿（最大灶密度略高，边缘欠清考虑感染），患者此次发病以来无腹痛、腹胀，白细胞、中性粒细胞恢复正常，但结合患者又出现发热、血沉仍较高，为避免漏诊、误诊，建议患者行上腹部增强CT检查明确病情，患者及家属同意。
腹部增强CT提示：肝脏多发囊肿、最大灶感染、胆囊萎缩、胆囊结石、左肾囊肿；结合患者的情况，和放射科主任及外科主任沟通，考虑肝囊肿继发感染为发热的主要病因，肺部的坠积效应及胸腔积液均与囊肿感染刺激有关，医院行囊肿穿刺引流术。
随访
目前患者已于外院行肝囊肿穿刺引流术，一般情况良好，体温正常，无不适。
讨论
肝囊肿多无明显的症状，常在体检时发现。临床上常见的症状和体征如下：1.胃肠道症状：当囊肿增大并压迫胃十二指肠和结肠时，可出现餐后饱胀、食欲减退、恶心、呕吐等症状。2.腹痛：大而重的囊肿可引起腹胀、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时，提示囊肿感染、出血或破裂等并发症发生，并可出现畏寒、发热。3.腹部包块：发现腹部包块是多数患者的主要初发表现。4.*疸：肝门临近的囊肿压迫胆总管可引起轻度*疸。5.体检：大多数有明显肝肿大、质地充实、硬，可扪及结节。右上腹腹部触及随呼吸移动的包块是主要的体征，包块表面光滑，通常质硬，仅部分呈囊性，有波动感。
辅助检查
1.B超检查：简单方便、无创伤、敏感性及准确率高，小于1cm的囊肿也易检出，为该病的首选检查。2.CT扫描：能准确显示肝囊肿的部位、大小、范围及性质。3.选择性血管造影：肝动脉造影肝囊肿呈圆形、边缘清晰的无血管区，其周围血管被推移呈弓形。4.腹腔镜检查：对表浅的单纯性囊肿的诊断有价值，并可指导穿刺抽液。5.X线检查：可因囊肿的大小、位置而异，可有肝脏增大、膈肌抬高和胃肠受压移位等现象，单发囊肿可出现囊壁钙化影。
治疗
一、微创及手术治疗：
1.超声引导穿刺抽液或硬化术：操作简单、不需开腹，适合不能耐受的巨大囊肿者；直径5cm并出现压迫症状者穿刺抽液后，囊肿又会增大，需反复抽液，囊肿感染时宜行外引流术；穿刺硬化治疗具有很高的安全性，但有发生腹膜刺激征的可能。2.有报道称：并发囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或囊肿巨大压迫临近器官影响进食时需行介入手术治疗，选择行肝动脉栓塞（TAE）可用于治疗肝囊肿，安全性高、简单快捷、疗效满意、可重复实施，能明显降低术后复发率，减轻患者痛苦，提高疗效，但尚无高级别临床证据。3.囊肿开窗术：针对多发的大小相似但囊肿位于肝脏表面者。主要包括囊肿去顶与囊液引流，通常在腹腔镜下完成，必要时术中中转开腹。主要并发症有胸、腹腔积液、出血的胆漏。4.肝切除及腹腔镜肝切除联合囊肿开窗术：肝切除适用于进展期多囊肝的治疗，肝脏明显增大，但至少有1个以上正常或近似正常的肝段。5.肝移植：适用于不适合肝切除，合并肝功能异常的严重患者。
二、药物治疗：
1.托伐普坦：该药为血管加压素受体拮抗剂，可阻断血管加压素而减缓肾囊肿的生长速度，是全球获批的首个治疗常染体显性多囊肾的药物，应用于多囊肝也有类似的效果，其原因可能是托伐普坦可通过减少肝囊肿中环磷酸腺苷来抑制胆管细胞自噬和增殖，研究显示可使多囊肝体积缩小，治疗过程中未发生任何与肝脏相关的副作用，故认为对于肝功能正常的多囊肝患者是一种有效的药物。
2.生长抑素类似物：生长抑素类似物如：奥曲肽、帕瑞肽、兰瑞肽等可以通过减少肝囊肿中环鳞酸腺苷的产生而达到较少肝脏体积的目的。
3.哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂：mTOR抑制剂主要包括雷帕霉素、依维莫司等，能通过促进肝细胞凋亡使肝囊肿体积缩小。
4.熊去氧胆酸（UDCA）：有研究表明UDCA能抑制多囊肝的胆管上皮细胞增殖。
病例启示
1.肝囊肿不同于肝脓肿，很少合并感染，感染多为细菌感染，患者常无明显的腹痛等感染的体征，但遇到此类患者发热时一定及时行CRP、血沉、PCT等检查，合并多囊肝的患者出现胸腔积液不能用结核、肿瘤等疾病解释时，一定要想到感染的可能。
2.及时使用敏感抗生素抗感染治疗，有条件可行细菌培养和药敏试验，改善患者症状，为下一步治疗争取机会。
3.大于5cm的囊肿感染及时穿刺引流或行外科手术治疗，使患者获得良好的生活质量。
4.本例患者漏诊的主要原因为思维定势，先入为主，没有深究发热原因，仅满足于表象及对症治疗，由于肝囊肿继发感染者较少，对该病的认识不足，经验欠缺。
5.在胸部CT提示多发肝囊肿，并已发现疑似感染时，未能及时补充腹部CT。
6.临床工作中遇到此类患者及时和超声室、放射科医生沟通，避免漏诊。
参考文献：谢峰宫琳王鹏《多囊肝的外科及药物治疗》中华肝脏外科手术学电子杂志，9（4）：-
球分享
球点赞
球在看
精彩推荐
肝脏储备功能与微循环障碍及其评估
万谟彬教授：从指南变化看CHB患者治疗策略调整
徐斌教授：干燥综合征重叠PBC的诊治进展
球分享
球点赞
球在看
GanDanXiangZhao
