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颈静脉孔孤立性纤维瘤术后吞咽障碍第一例导 [复制链接]

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性别:女年龄:56岁

主诉:吞咽困难2年,加重1月余

现病史:2年余前无明显诱因出现吞咽困难,饮水呛咳,偶有头晕,4月前吞咽困难进一步加重,行头颅核磁显示“左颈静脉孔占位“。仍能经口进食。1月余(.1.22)行左远外侧入路颈静脉孔占位切除术+腹部取脂肪术+人工硬膜补片修补术。病理诊断”孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤,部分区域生长活跃”。既往体健。

吞咽首次查体评定(2-18):

1.口颜面功能评估:舌功能:伸舌左偏,左侧舌体萎缩力弱,左右上下活动范围正常,灵活性可。唇功能:闭唇,鼓腮有力,活动范围正常。下颌功能:活动范围正常,但不可抗阻。软腭功能:左侧软腭力弱,中线右移。整体观察:唾液不耐受全部吐出。

2.相关反射:咽反射:左侧稍减弱,右侧灵敏。呕吐反射:正常。咳嗽反射:力弱。可清嗓。

3.呼吸功能:胸腹式呼吸。最长呼气时间7秒。快吸气力弱且不稳定。

4.构音功能:嗓音沙哑,声音低,语调正常。

5.吞咽功能检查:空吞咽喉上抬小于1厘米。饮水实验5级。胃管进食。

6.影像学检查:电子喉镜VEED:发声时左侧室带、声带旁正中位固定,右侧代偿性活动,闭合不充分,双侧梨状隐窝大量黏液潴留,吞咽后(流质2ml)呛咳明显,梨状窝存留吞咽物,声门区未见明显存留。双侧梨状隐窝唾液残留。Hyodo评分:9分。

吞咽造影检查:进食2ml泛影葡胺可见会厌谷和梨状隐窝残留,吞咽过程中误咽入气道,环咽肌开放不完全,经多次反复吞咽残留不能清除。

训练目标:一周内教会患者及家属间歇性插管进食的方法。同时减少口吐唾液的次数。提高软腭和喉上抬的高度。

治疗计划:1.喉上抬及舌骨上下肌群的训练:门德尔松辅助推其喉部+Shaker训练法+吞咽神经肌肉电刺激

2.改善环咽肌开放的功能及吞咽协调性训练:导管球囊扩张术,球囊注水4ml-8ml,正位操作,持续抗阻10-20秒,8-10次/组,每天1组,5天/周,扩张后进行雾化吸入减轻黏膜水肿不适。

(从最开始的20cm卡住拉不动-17cm-15cm拉不动)

3.提高呼吸控制能力来控制吞咽中的呼吸协调:呼吸训练

4.舌肌抗阻与软腭抬升训练

5.间歇置管训练

6.吞咽功能电刺激

3-1复查VF情况:

(扩张前2ml液体误吸气道)

(吞咽造影下球囊的位置)

(经过三天扩张小有成效2ml液体多次吞咽无误吸呛咳)

PS:这是我们康复中心吞咽专科门诊收治的一例吞咽障碍非常严重的患者。因为病程长,病变部位重要,手术又不可避免的对吞咽中枢造成影响。吞咽康复治疗尤为困难。这个病人发病部位在左侧颈静脉孔处,累及桥脑和延髓,症状为典型的颈静脉孔综合症。颈静脉孔综合征(jugularforamensyndrome)又名Vernet综合征,为一侧颈静脉孔附近病变引起的同侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、XII脑神经麻痹产生的症候群。

该患者主要表现为咽期吞咽障碍。延髓吞咽中枢受损后导致吞咽模式化顺序运动丧失。迷走神经受损后,受其支配的杓状软骨肌、舌骨上肌群麻痹,咽提肌受损,其喉结构上提困难,喉口不能封闭,环咽肌开放不完全。舌咽神经损伤导致咽反射减弱,软腭肌无力,鼻腔返流。舌根部和会厌感觉降低引起食物溢出,出现误吸危险。副神经受损患者向右转颈无力。

我们应用球囊扩张通过被动的机械扩张,使局部组织得到延展,增加环咽肌顺应性;而主动球囊扩张还可通过治疗时患者的主动吞咽来促进舌骨-喉复合体的运动、增强对环咽肌的牵伸,促进其开放。另外球囊扩张治疗时产生的触觉、压力觉等刺激,上行激活脑干中枢模式发生器和其他区域及相关皮质和皮质下结构,通过将这种感官输入与患者的吞咽意图相联系,增强了吞咽中涉及腭皮质神经通路的神经塑性连接。

这是我们科进行的第一例环咽肌失弛缓导管球囊扩张的病人,在此特别感谢“中国康复中心听力语言科”张庆苏主任和温萧大夫的技术指导与讲解,感谢王泳主任、护士长及王芹护士的大力支持。这是一个开始,但也是一个转折。我们团队会在言语吞咽治疗的路上更加努力。

未完待续,此病人后续治疗会跟踪报道。

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