补骨脂酊能不能治疗初发的白癜风 https://m-mip.39.net/disease/mipso_4325346.html作者：医院检验科王哲
患者老年男性，60岁，保定市退休教师。主因：发现声音嘶哑，鼻腔肿物6个月入院。患者半年前无明显诱因出现鼻塞，声嘶，曾于上医院行喉镜示：舌根会厌光滑，双边披裂双室光滑，双声带慢性充血、下缘及声门组织增生性隆起、活性好，双梨状窝光滑、无积液。咽喉部增强CT示：声门下区弥漫性软组织增厚病灶，偏左测为甚，伴左侧声带增厚，右侧上颌窦去病灶伴上颌窦前壁破坏。肿物病理活检提示：淋巴造血系统肿瘤，类型待定。
免疫组化示：
CD20(-)CD79a(-)CD21(-)CD23(-)Bcl-2(+)Bcl-6(-)CD5(-)CD10(-)CD56(-)CyclinD1(-)Ki67(50+%)CD3(-)CD43(+)CKpan(-)CD30(-)EBER(-)cMyc(20+%)MUM1(-)GB(-)MPO(-)CD34(+)TdT少量+
Desmin(-)S(-)CD68(-)CD(-)
后同一病理组织标本会医院：
病理示：淋巴造血组织肿瘤，考虑髓细胞肉瘤。免疫组化示：CD20(-)、CD3(-)、CD8(-)、CD43(+)、CD56（+/-）、CD15(-)、CD68/KP1(+)、CD68/PGM1(+/-)、MPO（+/-部分细胞阳性）Lysozyme(欠满意），Ki67(+约60%）。期间并未进行后续治疗。
患者近期声嘶加重，返回原籍而就诊于我院，查体：T：35.6℃P：84次/分R：20次/分BP：/70mmHg；神清，语利，查体合作，气管切口术后改变，全身皮肤粘膜无*染，无出血点及瘀斑，周身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率84次/分，律齐，无杂音，腹软，肝脾未触及，双下肢无浮肿。
血常规：WBC10.36×10^9/L，HGBg/L，PLT×10^9/L，外周血细胞形态学提示异常原始细胞占37.0%
行骨髓穿刺：
骨髓象（如上图示）：骨髓增生活跃，以异常增殖，胞体大小不等，核染色质粗糙，可见核仁的原幼淋巴细胞为主，分类达54.0%；髓过氧化物酶染色呈阴性。
结合病史,骨髓形态学考虑：淋巴瘤白血病期（急性淋巴细胞白血病），建议完善血液学相关检查。
患者免疫表型：异常细胞群约占有核细胞53.32%，表达CD34、CD7、CD38、CD33、CD、CD19、CD56、TDT、cCD3、CD99，不表达：HLA-DR、CD、CD13、CD15、CD64、CD11b、CD16、CD10、CD4、CD14、CD36、MPO、CD9、mCD3、CD1a、CD8、CD22、cCD79a，符合急性T淋巴母细胞白血病表型。
综合临床及实验室检查，患者得以确诊：急性T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。应用VDCP-L(长春新碱+柔红霉素+环磷酰胺+泼尼松-左旋门冬酰胺酶)方案化疗，并同时给予保肝、抑酸、止吐对症处理。
分析：淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（LBL/ALL）是起源于前体淋巴细胞（母细胞）的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），占非霍奇金淋巴瘤发生率的2%，且85%-90%的淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）为T细胞来源，可播散性侵犯骨髓和外周血。当以白血病为表现，骨髓原幼淋巴细胞比例大于25%定义为急性淋巴细胞白血病（ALL），而首发表现为淋巴结或结外器官病变，骨髓中原幼淋巴细胞比例小于25%，定义为淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）。T淋巴母细胞淋巴瘤儿童和青年发病，男性居多，常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床常为III或IV期的进展期表现，病程短，预后差，早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴细胞白血病。本病例以罕见的鼻腔肿物伴声音嘶哑为首发症状，已知上述累及鼻腔症状的淋巴瘤以结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型居多，而T淋巴母细胞淋巴瘤导致鼻腔受累较少见。鼻腔肿物病理活检所提示：“髓细胞肉瘤”---给正确诊断增加了一定难度；患者查体虽无浅表淋巴结和肝脾浸润，但骨髓细胞形态学提示淋巴瘤已侵犯骨髓，并达白血病标准。综合临床、细胞形态学和流式细胞术，遵循“一元论”的诊断原则，最终考虑：T淋巴母细胞淋巴瘤白血病期。
目前治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）尚缺乏国际统一标准，多推荐使用急性淋巴细胞白血病（ALL）类似的化疗方案；大剂量化疗和造血干细胞移植可能是延长本病生存期的关键，在首次完全缓解后进行自体造血干细胞移植,可以获得较高的无病生存率。
作者简介：
王哲河北省医院检验科副主任，主要从事血液病实验室诊断工作，临床病理检验专业执业医师，临床检验副主任医师，承德医学院内科学副教授；河北省检验医学诊断学会理事，河北省中西医结合学会检验医学专业委员会常务委员，河北省老年医学会血液病专业委员会委员，保定市检验医师协会常务委员，检验视界网特约作者。主研论文科研多篇，参编著作6部，保定市卫生系统优秀共产*员，并荣立保定市*府记功一次。
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